Hemangiomy jsou benigní tumory, jejichž základní charakteristikou je buněčná endoteliální proliferace vaskulárního endotelu a sekundární resorbce. Nejčastěji jsou tvořeny spletí kapilár, ale mohou být tvořeny též konvolutem širokých cév (cévní kaverny), které bývají typické pro rozsáhlé léze. Přestože hemangiom je tumor benigní, může v některých lokalizacích pacienta ohrožovat útlakem okolních struktur, masivním krvácením při poranění a v neposlední řadě nelze opominout ani nepříznivý kosmetický efekt těchto afekcí, zvláště v obličeji (obr. 2), na krku a na dalších běžně viditelných částech těla (obr. 1). Velmi problematický bývá rovněž jeho výskyt v oblasti genitálu a perianální krajiny, zvláště v kojeneckém věku. Hemangiom, resp. hemangiomatóza může být rovněž prvním příznakem dalších systémových onemocnění (např. Kassabach-Merrittův syndrom - rozsáhlý superficiální i kavernózní hemangiom v kombinaci s těžkou trombocytopenickou koagulopatií).
Hemangiomy se vyskytují u 1-3 % novorozenců, dívky jsou postiženy až 5x častěji. Vyšší frekvence výskytu je rovněž zaznamenána u dětí s nízkou porodní hmotností - pod 1500 g. Tumory mohou být přítomny na kůži již při porodu většinou jako tzv. prekurzorová léze (asi v polovině případů), ale charakteristický vzhled nabývají teprve v průběhu prvních 2 - 4 týdnů života. Až 50 % lézí je lokalizováno na hlavě a krku, v 80 % jsou léze solitární (obr. 3).
Během následujícího vývoje procházejí hemangiomy fází růstu (6-8 měsíců), fází stacionární (9 - 17 měsíců) a fází regrese, která může nejčastěji začít od 12. měsíce života dítěte, ale i dříve a trvá několik měsíců až let. 50 % afekcí regreduje do 5 let, do 7 let
až 70 % a do 9 let 90 %. Po regresi mohou přetrvávat reziduální kožní změny jako teleangiektázie, depigmentace, atrofie a v některých případech jizvy. V posledních letech se v konzervativní terapii úspěšně osvědčil soft laser jako prostředek urychlující regresi hemangiomů a zároveň příznivě ovlivňující minimalizaci regresivních změn. Hemangiomy podle poslední klasifikace dělíme na superficiální, hluboké a smíšené.
Superficiální hemangiomy (obr. 2) (dříve „kapilární“, „tuberózní“ nebo „strawberry“) tvoří až 60 % všech vaskulárních tumorů, mohou být přítomny v kůži již od narození, ale nejčastěji se vyvinou v prvních týdnech života. Jsou nejčastějším typem hemangiomu, vyskytují se
u 3 % novorozenců, v 80 % solitárně, ale je popisován i mnohočetný výskyt. Superficiální hemangiom je zpočátku plochá skvrna, následně papula či hrbol, lobulárního charakteru, jasně červené až fialové barvy, v průměru dosahující od 1 mm do několika centimetrů. Rozsáhlé afekce mají až spongiózní charakter, jejich konzistence je měkká, s hladkým nebo nerovným povrchem. To vedlo k původnímu označení léze - „strawberry“.
Superficiální hemangiomy většinou spontánně regredují bez léčby, po regresi nezanechávají stopy. Léčbu vyžadují pouze afekce lokalizované v oblasti očních víček, nosních dírek nebo rtů, kde mohou být příčinou funkčních poruch.
Hluboké hemangiomy (dříve „kavernózní“ nebo „nodózní“) jsou zastoupeny asi v 15 %. Jsou to hrboly měkké konzistence uložené v dolním koriu nebo hluboko v podkoží, prosvítající na povrch namodralou nebo modrofialovou barvou. Utlačují okolní tkáňové struktury a mohou tak být příčinou anatomické funkční překážky. Většinou rychle progredují v průběhu prvních týdnů až měsíců života. Rovněž tento typ hemangiomu může vymizet spontánně.
Oba typy nádoru (superficiální a hluboký) v solitární a zvláště v mnohočetné podobě mohou být první známkou difuzní neonatální hemangiomatózy, která postihuje kromě kůže a podkoží i ostatní tkáně včetně jater, plic, GIT a CNS.
Smíšené hemangiomy (obr. 1) (dříve „kapilárně-kavernózní“) tvoří asi 25 % cévních nádorů a jsou zastoupeny kombinací výše popsaných afekcí, tedy kožním hrbolem červené barvy s laločnatou strukturou, který zasahuje do hloubky (podkoží, fascie a svaly), kde se tvoří často četné objemné kaverny. Tento typ bývá rovněž kombinován s lymfatickou složkou (lymfangio-hemangiom).
Terapie hemangiomů nebývá většinou díky spontánní regresi nutná. Tuto regresi je možné podle našich zkušeností z posledního období urychlit biostimulační terapií soft laserem (632,8 nm). Léčbu vyžadují asi 2 % hemangiomů, především afekce v nepříznivých lokalizacích. V těchto případech je vhodné konzultovat dětské specializované pracoviště (kožní, onkologické a dětské chirurgie). K terapii jsou indikovány hemangiomy ohrožující základní životní funkce, hemangiomy při Kassabachově-Merrittově syndromu, hemangiomy s AV zkraty, které mohou působit srdeční selhání, dále hemangiomy ohrožované traumatem, ulceracemi s následným krvácením a hemangiomy v nepříznivých kosmetických lokalizacích.
Konzervativní terapie doporučuje aplikovat Prednison, který je možno použít pouze v proliferativní fázi. Při neúspěchu léčby je ve vybraných případech indikováno podávání Interferonu alfa (Interferonum alfa 2a - např. ROFERON - imunomodulátor s protinádorovou účinností). Časnou involuci hemangiomu podporuje komprese na přístupných místech (elastická bandáž na končetinách). Zvláště v posledním desetiletí zaznamenala široké použití laserterapie různými typy vysokovýkonných laserů (např. pulzní dye laser 585 nm, Nd/YAG 1024 nm). Velmi dobře lze využít biostimulační laser pro léčbu ulcerací a nekróz. Tento nízkovýkonný laser podporuje granulaci a epitelizaci v místě defektu, fibrotizaci nádorové tkáně a tím další regresi hemangiomu. Tato metodika umožňuje regresi i rozsáhlých hemangiomů v nepříznivé lokalizaci (cirkulární hemangiom na končetinách, plošné afekce na trupu), kde by chirurgická excize znamenala rozsáhlý a mnohdy mutilující výkon s nepříznivým kosmetickým výsledkem. Ve vybraných případech a lokalitách může ale vhodně volená a načasovaná operace vést k rychlému a kosmeticky uspokojivému výsledku. Na specializovaných pracovištích je v současné době k operacím, s ohledem na maximální kvalitu výsledného kosmetického efektu, používán radiokauter, minimalizující poškození kůže a tkání v okolí tumoru.
Lymfangiom (obr. 4) je cévní malformace tvořená kapilárami lymfatického systému, které mohou být dilatovány až do různě objemných komunikujících kaveren či cystických systémů. Lymfatické cévy mohou proliferovat do kůže, kde vytvářejí soustavu drobných četných vezikul na povrchu, nebo naopak prorůstají do hlubších vrstev v podobě rozsáhlých cisteren, většinou těsně souvisejících se svalovou tkání. Lymfangiom může infiltrovat okolní struktury a vytvářet tam další léze růstem nových struktur. Tumorózní afekce mívají žlutavě hnědou barvu a často jsou provázeny drobnými krevními cévami. Velmi často se vyskytuje v kombinaci s cévní, především venózní malformací (hemangio-lymfangiom). Drobné kožní afekce dobře reagují na laserterapii, mohou však recidivovat.
Lymfangiomy se podle poslední klasifikace dělí na jednoduché, kavernózní a cystické.
Lymfangiom (simplex, circumscriptum) je cévní anomálie tvořená spletí drobných lymfatických kanálků, připomínajících spleť kapilár, většinou prorůstající kůži a podkoží.
Kavernózní lymfangiom je tvořen dilatovanými lymfatickými kanálky, často s vazivovým pouzdrem.
Cystický lymfangiom nebo hygrom může dosahovat značných rozměrů s útlakem okolních tkání. V dětství tento typ nepodléhá maligní degeneraci, ale vždy je třeba diferenciálně diagnosticky vyloučit jiný typ cystického nádorového onemocnění.
V některých případech může být rozsáhlý cystický lymfangiom život ohrožujícím faktorem (prorůstání v oblasti krku, hrudníku nebo v okolí velkých cév).
Terapie lymfangiomu se řídí velikostí, polohou a potížemi, které může lymfangiom vyvolat. Lymfangiom na rozdíl od hemangiomu nikdy neregreduje spontánně. K operačnímu řešení jsou indikovány tumory velkých rozměrů (obr. 5), tumory kosmeticky nevyhovující, tumory podmiňující poruchy funkce (kloubů, případně jiných orgánů), dále afekce podléhající recidivující infekci a konečně afekce s chronickým únikem velkého množství lymfy (otoky, poranění). Konzervativní metody léčby (ozařování, sklerotizace) nezaznamenaly v minulých letech očekávaný terapeutický efekt. Drobné léze lze příznivě ovlivnit laserterapií.
Metodou volby zůstává nadále chirurgické řešení, nejčastěji částečné nebo lépe úplné odstranění s ohledem na fyziologii okolních tkání. V případě částečné resekce může malformace recidivovat. Během prvního roku života může být operace lymfangiomu život zachraňujícím výkonem např. při obstrukci dýchacích cest. Častou komplikací v pooperačním období bývá dlouhodobá sekrece lymfy z operační rány, vyžadující lokální ošetření včetně aplikace antibiotik a bandážování (komprese) operované lokality. V následné péči lze opět velmi dobře využít především laserterapii biostimulačním laserem k minimalizaci pooperačních změn a zlepšení kosmetického efektu.

Klinika dětské chirurgie UK 2. LF a FN Motol, subkatedra dětské
chirurgie IPVZ, Praha