Úvod
Nádory jater jsou u dětí poměrně vzácné a představují méně než 2 % solidních nádorů. Mohou být maligní i benigní, primární nebo metastatické. Vzhledem k vysokému výskytu malignit je nutné přesně odlišit benigní léze, představované například hemangiomem, mezenchymálním hamartomem, fokální nodulární hyperplazií nebo adenomem. Nejčastějšími maligními nádory jater dětského věku jsou hepatoblastom (obr. 1) a hepatocelulární karcinom. Ročně se v České republice diagnostikují přibližně čtyři nové případy hepatoblastomu a jeden případ hepatocelulárního karcinomu. Typickým metastatickým nádorem u dětí je neuroblastom.

Resekce jater
Resekční výkony na játrech patří mezi nejnáročnější operace v břišní chirurgii. Obtížnost je dána jednak složitou anatomií (oběh jaterní tepny, oběh portální žíly, větvení žlučovodů) (obr. 2), jednak nezastupitelným významem jater pro centrální metabolismus. Na druhé straně výborná regenerační schopnost jaterního parenchymu umožňuje provádět u dětí rozsáhlé resekční výkony, které jsou zásadní pro dlouhodobé přežití pacientů s maligními nádory.
Obecně je možné resekční výkony rozdělit na resekce anatomicky definovaných jaterních segmentů (lobektomie - obr. 3, trisegmentektomie - obr. 4) a na atypické subsegmentální resekce. Resekce v rozsahu anatomických segmentů sledují větvení jaterních žil, hepatické arterie a žlučovodů a jsou indikovány pro maligní nádory a velké benigní léze. Subsegmentální atypické resekce jsou indikovány pro menší patologické léze a provádějí se hemostatickou disekcí v rozsahu patologického ložiska. Definitivní rozhodnutí o operabilitě patologického ložiska se určí až po přímé revizi dutiny břišní (obr. 5) a event. peroperační sonografií. Vlastní resekce může být provedena digitoklazií, pomocí ultrasonické odsávačky (CUSA - Cavitron Ultrasonic Aspirator) (obr. 6, 7), harmonického skalpelu, jetskalpelu nebo laseru. Resekční plochu ošetřujeme elektrokoagulací, argonovým laserem nebo aplikací tkáňového lepidla.

Hemangiom
Hemangiomy jsou histologicky benigní nádory, které se tvoří z mesenchymu jater. Malé léze bez klinické manifestace nevyžadují terapii, pouze sledování s ultrazvukovou kontrolou po dobu
2-3 let, tedy po dobu, kdy většina malých hemangiomů zcela regreduje. Rozsáhlé hemangiomy s A-V zkratem mezi velkou jaterní tepnou a žilou mohou způsobit srdeční selhání. Pacienti se srdečním a respiračním selháním vyžadují nejprve urgentní terapii - restrikci tekutin, kardiotonika a diuretika. Na následnou terapii velkých, symptomatických lézí není jednotný postup. Zavedená je léčba kortikoidy a Alpha2A-Interferonem. Při neúspěchu lékové terapie je v některých případech možné provést podvaz hepatické arterie nebo resekci postiženého laloku.

Fokální nodulární hyperplazie
Fokální nodulární hyperplazie (FNH) je benigní onemocnění jater, které se nejčastěji vyskytuje u dospívajících dívek. Projevuje se jako asymptomatická solitární rezistence jater, někdy provázená bolestí. Velikost dobře ohraničeného ložiska kolísá u dětí od 1 do 15 cm. Typické je zjizvené vazivové centrum paprskovitě vyzařující mezi trámce proliferujících benigních hepatocytů a žlučovodů. Tato charakteristická centrální jizva je dobře patrná při vyšetření počítačovou tomografií (CT) (obr. 8). Při ultrazvukovém vyšetření je patrná dobře ohraničená léze s proměnlivou echogenitou. Malá, náhodně diagnostikovaná ložiska s charakteristickým CT nálezem jsou určena k dispenzarizaci. Velká a rychle rostoucí ložiska jsou indikována k resekci.
 
Adenom
Adenom jater je v dětském věku vzácný benigní nádor, který se vyskytuje u dívek užívajících antikoncepci, u dětí léčených anabolickými steroidy a u dětí s glykogenózou typu I. Nádor bývá dobře ohraničený, má tenké fibrózní pouzdro a může dosáhnout průměru 10-15 cm. Histologicky je adenom složen z benigních hepatocytů, portální a biliární struktury nejsou přítomny. Diagnóza se nejčastěji stanoví náhodně při jiném vyšetření břicha. Při vyšetření ultrazvukem i CT se adenom zobrazuje jako solidní ložisko. Vyšetření jaterních testů je normální. Pro riziko maligní transformace adenomu v hepatocelulární karcinom je nutná pečlivá dispenzarizace dětí s malými adenomy. Větší adenomy vyžadují segmentální resekci jater nebo lobektomii.

Hepatoblastom
Hepatoblastom (Hb) je embryonální nádor, který se diagnostikuje nejčastěji v prvních 3 letech života. Hepatoblastom se histologicky dělí na 4 podtypy: a) fetální, b) embryonální, c) smíšený epiteliálně mezenchymální, d) malobuněčný. Fetální podtyp má oproti jiným histologickým variantám příznivou prognózu. Nádor se často projeví hmatnou rezistencí v pravém podžebří. Vstupní ultrazvukový nález upřesní vyšetření počítačovou tomografií, v laboratorním vyšetření bývá zvýšená hladina alfafetoproteinu. Léčba probíhá v České republice podle evropského protokolu SIOPEL- 3. Ten vychází z předoperačního zhodnocení rozsahu nádoru a aplikuje chemoterapii již předoperačně. Předoperační chemoterapie zmenší objem nádoru (obr. 9, 10) a usnadní chirurgický výkon. Následná kompletní resekce nádoru je pro přežití dětí s hepatoblastomem zásadní. Indikovány jsou radikální výkony v rozsahu lobektomie, rozšířené lobektomie nebo trisegmentektomie. V současné době je při časné diagnostice, nové adjuvantní chemoterapii, radikalitě operace a pokroku v kolemoperační péči dosahováno tříleté přežití cca 80%.

Hepatocelulární karcinom
Hepatocelulární karcinom (HCC) se vyskytuje u dětí ve věku 10-12 let. HCC v dětském věku je podobný jako v dospělém věku, časté je difuzní postižení jater a často se objevuje u dětí s předchozím onemocněním jater. Histologicky se rozlišují typický trabekulární HCC a fibrolamelární typ HCC, který se vyskytuje u adolescentů, nemá vztah k hepatitidě B a C a má příznivější prognózu. Oba laloky jsou postiženy až v 50 % a tím je limitován resekční výkon. Při současné přidružené chorobě jater není indikována resekce, ale transplantace jater. Kompletní resekce nádoru je opět zásadní pro dlouhodobé přežití pacientů s HCC, chemoterapie je méně účinná než u dětí s hepatoblastomem. Přežití dětí s hepatocelulárním karcinomem je výrazně nižší - cca 30%.

Závěr
Diagnostika a léčba nádorů jater u dětí vyžaduje komplexní spolupráci odborníků z dětské onkologie, chirurgie, zobrazovacích metod, radioterapie a psychologie. Pro úspěšnost náročných chirurgických výkonů je nezbytná nejen souhra operační skupiny, ale i odpovídající anesteziologické a pooperační zajištění. Pro malou četnost nádorů a složitost terapie je oprávněná koncentrace všech dětí s nádorem jater do FN Motol.
 
Publikace je součástí výzkumného záměru UK 2LF - VZ 111300005
Klinika dětské chirurgie UK 2. LF a FN Motol, subkatedra dětské
chirurgie IPVZ, Praha