Souhrn
Syndromy chronické idiopatické bolesti pohybového aparátu (CPS) jsou charakterizovány úpornou dlouhodobou bolestivostí bez prokazatelné morfologické příčiny. V dětském věku nejsou vzácností. Postihují nejčastěji starší školáky a adolescenty a bývají příčinou významných funkčních poruch motorických i psychosociálních. Diagnostika CPS se opírá o expertizu odborníků zkušených v péči o děti s chronickými onemocněními pohybového aparátu. V rámci širokého spektra CPS existují dvě určené jednotky. Příkladem lokalizované formy CPS je syndrom komplexní regionální bolesti 1. typu, difuzním CPS je syndrom fibromyalgie. Léčba CPS je komplexní, jejím základem je multidisciplinární přístup kombinující individuální fyzioterapii s podpůrnou psychologickou péčí a kognitivně-behaviorálním přístupem. U adekvátně a včas léčených dětí je prognóza obvykle příznivá.

Klíčová slova: chronická bolest, fibromyalgie, algodystrofie, multidisciplinární léčba.

Úvod
Tělesná bolest, ať už v oblasti končetiny či trupu nebo bolest celková, difuzní, může být u dětí podobně jako u dospělých projevem řady onemocnění, vyžadujících specifické léčebné přístupy. V řadě případů však prokazatelný původ bolesti není přítomen, dítě trpící bolestí je tělesně „zdrávo“. Výskyt muskuloskeletální bolesti je ve světovém písemnictví uváděn v rozmezí 10-20 % dětské populace.(1) V nedávno publikovaném kanadském školním průzkumu byla muskuloskeletální bolest druhým nejčastěji uváděným problémem u adolescentů hned po akné. Více než 5 % těchto dospívajících mělo bolest končetiny takové intenzity, že se domnívali, že mají zánět kloubu.(2) Přesto ve většině případů není bolest důsledkem závažného základního onemocnění. U části dětí se jedná o „benigní“ stav, který lze poměrně snadno určit za použití základních vyšetření a efektivně vyléčit. Na rozdíl od toho děti a dospívající, u nichž se rozvine obraz chronické bolesti, mohou být invalidizováni. Není známo, jak často dojde k tomuto „malignímu“ vývoji ani kolik z dětí se stane dospělými s chronickou bolestí, ale předpokládá se, že takovýto vývoj není vzácností. Několik studií ukazuje, že idiopatická muskuloskeletální bolest u dětí má tendenci přetrvávat u významné části pacientů, ale výsledky dostatečně dlouhodobého sledování nejsou k dispozici.(3,4)
Chronická nebo opakovaně se objevující bolest u dítěte vede mnohdy ke složitému a nákladnému vyšetřování, střídání různých zdravotnických zařízení i odborníků s cílem najít přičinu bolesti a vyléčit ji. Během tohoto „diagnostického vakua“ je málokdy věnována dostatečná pozornost vlastnímu zvládání bolesti. Neúspěšné hledání i snaha o zneškodnění specifické fyzické příčiny vedou k pocitům bezútěšnosti u pacienta, jeho rodiny i lékaře. Jednotliví zúčastnění se často navzájem dostávají do rozporuplných pozic, které dále komplikují účinné řešení situace. Doba strávená hledáním příčiny a léčby je zásadním faktorem pro to, jakým způsobem se dítě i rodina bolesti přizpůsobí.(5) Rodiče často zažívají strach a frustraci a označení jako „funkční“ či „psychosomatické“ bolesti vnímají jako obvinění z odpovědnosti za rozvoj bolesti u jejich dítěte. Jsou tak vedeni k dalšímu, většinou neúspěšnému hledání jiných lékařů a dalších způsobů léčby.
Cesta k rozvoji chronicity bolesti je charakterizována neúspěšnými pokusy přizpůsobit se a zvládnout nekontrolovatelnou nepříznivou situaci. Závažnost této zkušenosti vede v průběhu času k rozvoji dalších průvodních jevů, jakými jsou chronická fyzická disabilita, úzkost, poruchy spánku, školní absence a vytržení ze sociálního prostředí.(6,7) Při analýze 43 případů dětí se syndromem chronické bolesti bylo zjištěno, že v průběhu předcházejícího roku tyto děti navštívily pro bolest celkem 173 různých odborníků, byly 12krát na dětské pohotovosti a v průměru 7 dní dokonce hospitalizovány. U mnoha z nich bolest komplikovala běžné denní aktivity, 26 % rodičů referovalo vynechání minimálně 30 dnů školy, v 70 % bolest interferovala s dalšími aktivitami dítěte.(8) Syndrom chronické bolesti v širším rodinném a společenském kontextu má tedy dalekosáhlé nepříznivé socioekonomické důsledky.

Jak jsou syndromy bolesti odborně označovány
Všeobecně přijaté názvosloví chronických bolestivých stavů u dětí není zatím k dispozici. Uváděné pojmy a jejich definice jsou v současné době běžně používány dětskými revmatology v Evropě i Severní Americe.
Syndromy chronické idiopatické bolesti (Chronic Pain Syndrome, CPS, syndromy amplifikace bolesti) lze rozdělit do dvou hlavních skupin: difuzní a lokalizovanou idiopatickou bolest. Společným rysem pro obě skupiny je neobjasněná příčina stavu a vyloučení chorob, které by přijatelným způsobem objasnily přítomné klinické projevy.(9) Přesněji definovaným podtypem lokalizované bolesti je syndrom komplexní regionální bolesti 1. typu (algodystrofie, reflexní sympatická dystrofie (RSD), Sudeckova atrofie), představitelem difuzních bolestivých syndromů je fibromyalgie. Jednotlivé typy bolesti se mohou u dětí kombinovat, případně přecházet jeden do druhého.(10)
Výskyt syndromů chronické bolesti
U školních dětí se idiopatická bolest končetiny objevuje až v 16 %, fibromyalgie u 6 % (9). Nezánětlivá bolest pohybového aparátu je přítomna téměř u 10 % pacientů přicházejících k vyšetření do revmatologické ambulance Kliniky dětského a dorostového lékařství VFN. CPS se vyskytuje nejčastěji u starších dětí a mladistvých, průměrný věk začátku potíží je 12-13 let. Dívky obvykle převažují nad chlapci v poměru až 4 : 1.(9)

Příčiny chronické bolesti
Příčina rozvoje CPS není známa. U řady dětí lze v předchorobí identifikovat poranění, úraz, onemocnění či stresovou situaci, jednotlivě nebo v kombinaci. Zvýšená pohyblivost kloubů (hypermobilita) je považována za rizikový faktor rozvoje zejména difuzních forem CPS. Rozvoj lokalizované formy CPS jsme pozorovali u jednotlivých pacientů jako následek místních bolestivých stavů, jako například bolesti předního kolena, ponámahového zánětu šlach zápěstí či poranění chodidla o ostrý předmět. Projevy charakteristické pro CPS se rozvíjejí obvykle s různě dlouhou prodlevou, kdy vlastní vyvolávající příčina už zpravidla pominula.
Termíny jako „somatomorfní“, „funkční“, „psychosomatický“, „psychogenní“ či „hysterický“ používané často v popisu těchto stavů svědčí pro to, že duševní stav dítěte a fungování rodiny jsou považovány za významné faktory přetrvávání projevů. Použití této terminologie je však nedostatečně definované a není doložena pravidelná přítomnost psychopatologických osobnostních či rodinných jevů.(11) Individuálně různorodá míra psychického stresu u pacienta a jeho rodiny je běžným jevem provázejícím chronické zdravotní poroblémy dětí. U rozvinutého CPS je obvykle velmi obtížné posoudit, nakolik se stres může podílet na rozvoji onemocnění a nakolik je jeho důsledkem. Přesto v předchorobí často nalézáme údaje o událostech, jako jsou stěhování a změna školy či studijní obtíže, onemocnění či úmrtí v rodině, rozpad rodiny, narození mladšího sourozence, problémy ve vrstevnických či milostných vztazích dospívajícího. Příklad způsobu vnímání vlastní bolesti rodičem a míra závislosti dospívajícího nejčastěji na matce spolu s nadměrně ochranářským postojem rodičů patří mezi významné faktory.
Diagnóza
Ve většině případů jsou údaje o předchorobí, klinický obraz a výsledky jednoduchých vyšetření dostatečné pro stanovení vysoké míry pravděpodobnosti CPS.

Anamnéza a klinický obraz
Velký význam má podrobná anamnéza zaměřená na bolest jako takovou, na přítomnost přidružených projevů a v neposlední míře na významné faktory rodinné a společenské. Bolest u CPS je zpravidla trvalá, její intenzita vyjadřovaná subjektivními škálami je výrazně vyšší než u bolesti způsobené zánětlivými či mechanickými (např. traumatickými) příčinami.

Bolest a s ní související funkční omezení mají sklon k postupnému zhoršování, zpravidla bez ohledu na podávanou protibolestivou léčbu. Pokud je postižená končetina znehybněna sádrovou fixací či ortézou často z důvodu předpokládaného úrazového původu, obvykle dojde k přechodné úlevě během imobilizace, ale v konečném výsledku k významnému zhoršení jak bolesti, tak porušení funkce končetiny po odstranění fixace. U lokalizovaných forem CPS, které nejčastěji postihují končetinu, je v postižené oblasti typická přítomnost projevů, jako jsou snížená kožní teplota, nafialovělé zbarvení kůže, prosáknutí podkoží, zvýšená potivost. U většiny dětí je v určité fázi přítomna tzv. alodynie, výrazná bolest vyvolaná za normálních okolností nebolestivým podnětem (např. dotek látky). Postižená končetina je často držena v bizarní, nepřirozené poloze. Například v případě bolesti v okolí kolena bývá dolní končetina držena ve strnule natažené poloze, která sama o sobě prakticky vylučuje zánět kolenního kloubu, pro nějž je typické pokrčení. Funkční omezení postižené končetiny je obvykle výrazné, poměrně rychle se rozvíjí naprostá ztráta funkce, která v případě dolních končetin může vést přes nutnost plného odlehčení na berlích až k plné imobilizaci dítěte na invalidním vozíku, kterou jsme v poslední době pozorovali u dvou pacientek. Následkem dlouhodobé poruchy funkce a znehybnění je rozvoj úbytku svalové hmoty, který spolu s přetrvávající bolestí uzavírá bludný kruh CPS.

Rozvoj difuzních forem CPS je obvykle pomalejší, jeho projevy jsou často neurčitého, vágního charakteru jak z hlediska lokalizace bolesti, tak její intenzity. Vegetativní projevy nebývají přítomny, charakteristické jsou však poruchy spánku a často sklon k náladovosti a depresím. Bolest obvykle postihuje mnohočetné lokality, u většiny dětí je přítomna bolest zad či na hrudníku a obvykle na různých místech končetin, k tělesným bolestem se mohou přidružovat bolesti hlavy a břicha. Pro jednotku fibromyalgie je typická tlaková bolestivost alespoň v 11 z 18 určených bodů na těle.

Laboratorní a zobrazovací vyšetření
Pokud jsou prováděny odběry krve a moči, přinášejí zcela normální výsledky základních laboratorních vyšetření zaměřených na přítomnost zánětlivých projevů. Imunologické vyšetření není nutné, pokud nejsou přítomny jiné charakteristické projevy budící klinické podezření na imunopatologický stav. Neurologické vyšetření včetně kožního čití je v normě, případně je konstatována hypersenzitivita s měnlivým ohraničením. Rentgenové vyšetření bolestivé oblasti je obvykle normální, po delší době nepoužívání může ukázat odvápnění kostí z inaktivity. V případech pochybnosti o možném kostním procesu bývá provedeno vyšetření třífázovou kostní scintigrafií, které obvykle ukáže snížené vychytávání radiofarmaka v postižené oblasti. Normální nález však diagnózu CPS v žádném případě nevylučuje.

Odlišení od jiných stavů bolesti pohybového aparátu
Bolest kloubů při mechanické artropatii z přetížení zejména při hypermobilním syndromu či u aktivních vrcholových sportovců se může různou mírou podílet na rozvoji CPS, sama o sobě však obvykle nevede k výrazné přetrvávající klidové bolesti a nebývá spojena s výraznějším omezením běžných denních aktivit dítěte. Bolest u zánětlivých kloubních onemocnění charakteru juvenilní idiopatické artritidy (JIA) je obvykle odlišného charakteru, mění svou intenzitu v průběhu dne a nebývá zdaleka tak výrazná jako u CPS. Držení postižených končetin je typicky v ohnutém postavení, nejsou přítomny kožní projevy a většinou ani zvýšená citlivost na povrchní dotyk, otok je omezen hranicemi úponu kloubního pouzdra. U entezopatické formy JIA bývají nejčastěji postiženy úpony na chodidle či v oblasti Achillovy šlachy, které nepatří mezi soubor fibromyalgických bodů. Hluboká bolest v mnohočetných lokalitách může být projevem vzácné chronické multifokální osteomyelitidy, pro niž je však typická přítomnost zánětlivé aktivity a patologických změn na rtg či scintigrafickém vyšetření. Kostní bolesti způsobené rozpínáním kostní dřeně při některých zhoubných onemocněních jsou zpravidla provázeny změnami v laboratorních i zobrazovacích vyšetřeních a celkovými projevy onemocnění. Problémem bývá určení příčin bolesti lokalizované do oblasti zad, která zejména v případě konzistentních lokalizovaných potíží vyžaduje vždy pečlivé klinické (neurologické) i zobrazovací vyšetření.

Léčba syndromu chronické bolesti
Pro účinnou léčbu CPS je vhodné použít model vzájemně se ovlivňujících faktorů. Termín „dítě zranitelné bolestí“ (pain vulnerable child) označuje jedince, u něhož se jak vnitřní, tak vnější faktory navzájem ovlivňují a předurčují je k rozvoji větší bolesti než u vrstevníků ve stejné situaci. (12) To, zda se při soustavném vlivu bolesti na každodenní fungování dítěte (např. školní docházku) rozvine invalidizace, závisí na řadě faktorů, jakými jsou například chování rodiny a kulturně-sociální očekávání. Většina lékařů doporučuje v léčbě CPS různé kombinace ujišťování (o neorganické příčině bolesti), edukace, analgezie a reaktivace. Pokud je u dítěte diagnostikována primární psychická porucha např. charakteru depresivní nebo úzkostné poruchy, může být vhodnou specifická psychologická či psychiatrická léčba. Bohužel v řadě případů tyto unidisciplinární postupy nejsou účinné. Pokud je akceptován předpoklad, že chronická bolest je multifaktoriálním jevem, potom se hledání a léčba jedné příčiny, ať fyzické nebo psychické, musí nutně setkat s neúspěchem.(13)

Cílem multidisciplinárního přístupu k CPS nemusí vždy být „vyléčit“ u dítěte bolest, ale pomoci mu vyvinout účinné způsoby, jak se s bolestí vypořádat tak, aby přestala vyvolávat jeho zneschopnění. Tento způsob nabízí největší šanci na zlepšení tělesné a duševní pohody (wellbeing) dítěte s CPS a s ním spojeného funkčního postižení. Je doloženo, že tzv. kognitivně-behaviorální léčba je účinná u dospělých s chronickou bolestí.(14) Kombinace těchto psychologických metod a tělesné rehabilitace byly účinné u dětí s různými formami CPS v ambulantní i lůžkové péči. (15,16) Program interdisciplinární kognitivně-behaviorální terapie se ukázal jako slibná léčebná metoda u souboru 57 adolescentů a jejich rodičů. Hlavními komponentami 3týdenního programu zde byly rodinně orientovaná kognitivní terapie, fyzické aktivity, vytyčování cílů (goal setting) a systém jejich postupného dosahování (pacing), relaxační metody a komunikace.(17) Multidisciplinární přístup k léčbě reflexní sympatické dystrofie vedl k plné úzdravě u 18 z 23 dětí (78 %).(18)
V České republice existuje systém center pro léčbu bolesti, která se komplexním způsobem zabývají touto problematikou u dospělých jedinců s širokým spektrem bolestivých syndromů organického i neorganického původu. Pediatrické disciplíny se v oblasti bolesti zaměřují spíše na zvládání akutní procedurální bolesti, případně chronické bolesti spojené s určenými organickými příčinami, jakými jsou např. zánětlivá kloubní nebo nádorová onemocnění. Ve většině případů je přístup k této léčbě unidisciplinární, tj. prováděný pediatrem, pediatrickým anesteziologem či pediatrickým specialistou v příslušném oboru (onkologem, revmatologem).
Do nedávné doby jsme byli dětem a dospívajícím s CPS v rámci služeb revmatologického oddělení Kliniky dětského a dorostového lékařství VFN schopni nabídnout pouze klinickou expertizu lékařského týmu erudovaného v diagnostice chronických onemocnění pohybového aparátu u dětí. V současné době se rozvíjí projekt zabývající se diagnostikou a komplexní multidisciplinární léčbou CPS. Pacienti jsou nejdříve vyšetřeni v příslušné odborné ambulanci (pediatricko-revmatologické, adolescentní či všeobecně pediatrické) a v případě nutnosti i během hospitalizace. V této první fázi jsou prováděna nejnutnější vyšetření potřebná k určení diagnózy některého z chronických bolestivých syndromů. Následně je týmem odborníků stanoven individuální léčebný plán, charakter a frekvence dalšího sledování. Předpokladem pro stanovení co nejúčinnějšího individuálního terapeutického plánu je podrobná analýza bolesti a celého spektra faktorů, které se na jejím udržování podílejí. K základním vyšetřením patří hodnocení intenzity bolesti, míry úzkosti a deprese, osobnostních charakteristik pacienta a způsobů zvládání bolesti za pomoci metod psychologické diagnostiky. Součástí mapování situace je i vyšetření rodičů zaměřené na úroveň životní spokojenosti, případně na způsoby zvládání stresových situací. Z funkčního hlediska je hodnocena školní docházka, funkční omezení v běžných denních aktivitách a některé specifické funkce jednotlivých komponent pohybového aparátu. Většinu těchto vyšetření lze použít i k průběžnému hodnocení účinnosti léčby CPS.
Konkrétní léčebná opatření v první řadě závisejí na charakteru funkčního postižení. Na vlastním léčebném programu se podílejí klinický psycholog-terapeut, fyzioterapeuti a zdravotní sestra-specialistka v oblasti edukace chronických stavů. Podpůrná a systematická psychoterapie, kognitivně-
-behaviorální přístup, individuálně volené relaxační metody jsou kombinovány s fyzioterapeutickými metodami, cílenými na znovunabytí funkčních schopností a k návratu k plnohodnotným, věku přiměřeným aktivitám pacienta. Zásadní význam má koordinace a prolínání psychologických a fyzioterapeutických metod s edukací v jednom funkčním celku tak, aby se k pacientovi nedostávaly protichůdné informace či pokyny. Úloha lékaře v terapeutickém týmu je omezená, neboť farmakoterapie či jiné prostředky somatické medicíny se v oblasti chronické idiopatické bolesti u dětí uplatňují v podstatně menší míře než u dospělých.
Všichni členové týmu se podílejí na systematické edukaci pacienta a jeho rodiny v oblasti fyziologie a anatomie bolesti a cvičení, pravděpodobných příčin chronické bolesti, příznivého účinku cvičení a důsledků inaktivity a vedlejších účinků medikamentózní léčby chronické bolesti. Důležitou součástí je nejen edukace pacienta a jeho rodiny o CPS jako takovém, ale i diskuze nad navrženým léčebným programem. Velký důraz je kladen na stanovování pacientem vytyčených cílů a konkrétních postupů jejich dosažení v následných jasně definovaných krocích. Pacient a jeho rodina se takto stávají aktivními spoluúčastníky léčebného programu, na jehož průběžných modifikacích reagujících na změny stavu a individuálních potřeb pacienta se sami podílejí. Bez pochopení komplexního charakteru problematiky CPS a vůle ke spolupráci spojené s pozitivní motivací a vzájemnou důvěrou bývá úspěšnost léčby CPS výrazně omezená.

Prognóza
Krátkodobá prognóza týkající se znovunabytí ztracených funkcí a snížení či vymizení bolesti je u dětí při vhodně voleném léčebném programu příznivá. Dlouhodobé studie určující charakteristiky vývoje CPS od dětství do dospělosti však nejsou k dispozici. Klinická zkušenost a publikované soubory kazuistik napovídají o poměrně vysokém riziku přetrvávání pohotovosti k recidivám CPS v průběhu života pod vlivem různých nepříznivých faktorů stejně jako o možnosti přechodu do jiných stavů, jako jsou chronické bolesti hlavy či břicha, poruchy příjmu potravy a další.

Klinika dětského a dorostového lékařství VFN a 1. LFUK, Praha

Práce vznikla za podpory grantu IGA MZd GIGH-0675-00-3-216

Literatura
1. Goodman JE, McGrath PJ. The epidemiology of pain in children and adolescents. Pain 1991;46:247-64
2. Adolescent health survey: province of British Columbia. Richmond (BC): New Leaf Computer Publishing and printing Corporation;1993
3. Buskila D, Neumann L, Herschman E et al. Fibromyalgia syndrome in children - an outcome study. J Rheumatol 1995;22:525-8
4. Mikkelsson M, Salminen JJ, Kautiainen H. Non-specific musculoskeletal pain in preadolescents. Prevalence and 1-year persistence. Pain 1997;73:29-35
5. Eccleston C, Malleson P. Managing chronic pain in children and adolescents. BMJ 2003;326:1408-9
6. Perquin CW, Hazebroek-Kampscheur AAJM, Hunfeld JAM et al. Chronic pain in children and adolescents: physician consultation and medication use. Clin J Pain 2001;16:229-35
7. Bursch B, Walco GA, Zeltzer L. Clinical assessement and management of chronic pain associated disability syndrome (PADS). J Dev Behav Pediatr 1998;19:45-53
8. Bennett SM, Huntsman E, Lilley CM. Parent perceptions of of the impact of chronic pain in children and adolescents. Children´s Health Care, 2001
9. Sherry DD, Malleson PN. Idiopathic musculoskeletal pain syndromes. In: Cassidy JT, Petty RE (Editors) Textbook of Pediatric Rheumatology, 4th Ed, W.B.Saunders 2001, 381-394
10. Malleson PN, Al-Matar M, Petty RE. Idiopathic musculoskeletal pain syndromes in children. J Rheumatol 1992;19:1786-9
11. Egger HL, Costello EJ, Erkanli A, Angold A. Somatic complaints and psychopathology in children and adolescents: stomach aches, musculoskeletal pains, and headaches. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 1999;38:852-60
12. Zeltzer LK, Burch B, Walco GA. Pain responsiveness and chronic pain: a psychobiological perspective. J Dev Behav Pediatr 1998;18:413-22
13. Malleson P, Connell H, Bennet SM, Eccleston C. Chronic musculoskeletal and other idiopathic pain syndromes. Arch Dis Child 2001;84:189-92
14. Morley S, Eccleston C, Williams A. Systematic review and meta-analysis of randomized control trials of cognitive behaviour therapy and behaviour therapy for chronic pain in adults, excluding headache. Pain 1999;80:1-13
15. Walco GA, Ilowite NT. Cognitive-behavioural intervention for juvenile primary fibromyalgia syndrome. J Rheumatol 1992;19:1617-19
16. Sherry DD. Pain syndromes. In: Isenberg DA, Miller JJI, eds. Adolescent rheumatology. London:Martin Dunitz,1999:197-227
17. Eccleston C, Malleson PN, Clinch J, Connell H, Sourbut C. Chronic pain in adolescents: evaluation of a programme of interdisciplinary cognitive behaviour therapy. Arch Dis Child 2003;88:881-5
18. Maillard SM, Davies K, Khubchandani R, Woo PM, Murray KJ. Reflex sympathetic dystrophy: A multidisciplinary approach. Arthritis Rheum 2004;51:284-90