Warning: mysql_connect() [function.mysql-connect]: Headers and client library minor version mismatch. Headers:100512 Library:30308 in /www/doc/www.sanquis.cz/www/config.php on line 8
SANQUIS - 2007/51 Nádorová onemocnění mladistvých


Nádorová onemocnění mladistvých
Prof. MUDr. Josef Koutecký DrSc. 
SANQUIS č.51/2007, str. 11

Nádorová onemocnění postihují člověka odedávna v celém průběhu jeho života - od narození po vysoké stáří. Neexistují důvody, které by omezovaly jejich výskyt v jednom z nejchoulostivějších životních období - v dospívání.

I když WHO odlišuje dospívající (10-19 roků) a mládež (15-24 roků), je praktičtější a u nás užívané dělení na adolescenci časnou (do 17 let) a pozdní (17-19 let). Ale ani takovému dělení neodpovídá skutečnost, protože věk kalendářní často nekoreluje vývojově s věkem biologickým. U jednoho ze tří jedinců téhož věku dospívání začíná, u druhého se projevuje všemi svými známkami a u třetího končí. I tato okolnost je z hlediska praktické medicíny významná a jen potvrzuje, že dospívání je přechodnou, nepřesně ohraničenou a choulostivou fází života charakterizovanou rozkolísaností mezi dětstvím a dospělostí. Provází ji množství rizik, která vznikají jednak rychle probíhajícími biologickými změnami organismu ve sféře somatické i psychické, jednak překotnými a v současné době často negativně působícími změnami prostředí, ve kterém jedinec dospívá.
Somatické změny dospívání jsou intenzivnější v první, tzv. rychlé fázi dospívání, která se ztotožňuje s pubertou, zatímco změny v psychosociální oblasti jsou výraznější v tzv. fázi pomalé, fázi vlastního dospívání. Z hlediska dětského onkologa, který se stará o jedince nemocné nádorovými onemocněními do 19 let jejich života, představují právě psychosociální změny vyvolávané nádorovými chorobami závažné specifikum oboru, které vyžadují zvláštní pozornost. Psychosociální péče je často náročnější, než jakou představuje vlastní, tedy „somatická“ onkologická péče (diagnostika a léčba nádorového onemocnění). Ta má v současné době svá víceméně přesně stanovená, byť stále upravovaná pravidla, stanovená mezinárodně přijatými a plynule vylepšovanými diagnosticko-léčebnými protokoly. Ty pochopitelně doporučení, natožpak pravidla péče psychologické a sociální neobsahují. Rozdíly mezi zráním (dospíváním) biologickým a psychosociálním jsou natolik markantní, že se v tomto směru stalo období dospívání v pediatrii podstatně rizikovější, než jakými byla v minulých dobách nejrizikovější období novorozenecké a kojenecké. To platí i pro obor dětské onkologie.
Incidence nádorových onemocnění mladistvých není zanedbatelná. Už v letech 1952-1966 uvedli F. Schmidt a D. von Rauchhaupt výskyt nádorů v jednotlivých věkových obdobích dětství a dospívání v tehdejší Spolkové republice Německo následovně:

Nádorové onemocnění dorostového období tedy představovala v jejich statistice plnou čtvrtinu z celkové incidence nádorových onemocnění dětí a dospívajících. Maximální incidence připadala na 16. a 17. rok.
Významný rozdíl představuje tkáňová a jí predisponovaná druhová a lokalizační skladba nádorů jednotlivých věkových období. Je to pochopitelné proto, že nádory malých dětí vycházejí často z buněk, u kterých lze předpokládat abnormální embryogenezi, tedy z buněk už primárně vývojově poškozených, zatímco nádory dospívajících (a dospělých) vznikají dediferenciací (nádorovou transformací) normálních buněk zralých tkání. U dospívajících se na dediferenciaci může podílet vliv růstové akcelerace (např. nádorů kostí), stejně jako změny, které provázejí funkční dozrávání (např. u nádorů gonadálních).
A tak i když se můžeme setkat (až na některé výjimky - např. retinoblastom či embryonální hepatoblastom) i v dospívání s téměř všemi druhy nádorů typických pro dětství, a naopak i s nádory, které jsou vlastní věku dospělému, má každé období odlišnou druhovou frekvenci. U dětí do 5 let jsou nejčastějšími nádory akutní lymfoblastická leukemie, nefroblastom (Wilmsův nádor), neuroblastom, retinoblastom, sakrokokcygeální teratom, rabdomyosarkom, gliom, meduloblastom a hepatoblastom. Ve školním věku převažují lymfomy, nádory mozku, nádory kostí a měkkých tkání, ovarií a leukemie. V adolescenci dominují lymfomy, nádory mozku, kostí a měkkých tkání a začínají se ponenáhlu objevovat nádory typické pro dospělé.
Neúplným potvrzením je časově neurčený údaj z naší kliniky z 80. let (s připomínkou, že na klinice nebyly léčeny v té době děti a dospívající s hemoblastózami): ze skupiny 146 ošetřovaných adolescentů mělo 36 Hodgkinovu chorobu, 17 nehodgkinský lymfom, 16 maligní nádor měkkých tkání, 12 osteosarkom, 10 Ewingův sarkom, 16 karcinom různé lokalizace - jater, gastrointestinálního traktu, nazofaryngu, štítné žlázy, vaječníku, ledviny; zbytek tvořily ojediněle nádory různých typů, z nichž stojí za zmínku tři melanomy, ale i čtyři neuroblastomy a dva nefroblastomy. Spolehlivý je údaj o výskytu nádorových onemocnění dospívajících na Klinice dětské hematologie a onkologie z let 1986 až 2005, který uvádí tabulka.
Pohlavní rozdíly ve výskytu zhoubných nádorů nejsou u dospívajících statisticky významné, u chlapců mírně převažují nádory mozku a kostí, u dívek nádory štítné žlázy. Specifickou problematiku všech uvádějí následující články.
Neobyčejně významnou součástí komplexní onkologické péče v období dospívání je, jak už jsem zmínil, složka psychosociální. Určuje ji úsilí každého dospívajícího jedince po vytvoření vlastní osobnostní identity, volby povolání, osamostatnění od rodiny a navázání vztahu ke druhému pohlaví. Vývoj v této sféře dospívání sestává ze složky citové, která je často rozkolísaná a provázená nepředvídatelnými reakcemi, ze složky intelektuálního dozrávání s vytvářením vlastního hodnotového systému a ze složky sociální, charakterizované změnou vztahů k okolní společnosti. Psychosociální zrání zaostává za zráním biologickým a přináší dospívajícím jedincům, jejich okolí a samozřejmě při nemoci i ošetřujícím zdravotníkům četné problémy.
Mentální úroveň těchto pacientů, jejich hospitalizace na onkologickém pracovišti, způsob léčby a provázející ji komplikace, stejně tak jako komunikace s ostatními pacienty jim přinášejí poznání závažnosti choroby a vědomí ohrožení života. Informace o podstatě onemocnění je pro ně šokem, po kterém (podle individuálního psychického ladění) následuje reakce hněvu, zlosti, deprese, úzkosti a vyrovnání. Jejich nálada kolísá mezi nadějí a odevzdáním, odvahou a beznadějí. Samozřejmě v závislosti na osobním charakteru, průběhu choroby a léčby. Téměř vždy je u nich narušena jejich osobní tělesná i duševní koncepce. Jsou to jedinci (už ne děti a ještě ne dospělí), kteří vstupují do života, kteří měli své představy a plány a struktury, které jim je pomáhaly naplňovat. Mnohé z nich se zhroutily. Záleží nejen na nich samých, ale i na všech, kteří je obklopují, aby si byli schopni vytvořit koncepce nové. Hlavní úlohu mají samozřejmě členové rodiny, ale hned po nich zdravotníci.
Právě v této oblasti se více než kdekoliv jinde uplatňuje ono „umění medicíny“. I při veškeré pozitivní pomoci psychologů a sociálních pracovníků spočívá váha této složky na lékařích. Svědomitý a problematiky znalý lékař - dětský onkolog - musí i tuto složku komplexní onkologické péče zvládnout, proniknout do psýché svých pacientů a adekvátně reflektovat jejich potíže. Léčba těchto nemocných proto musí být od samého počátku nejen somatická, ale také psychologická a sociální. Upřímný vztah pacienta a lékaře tomu otevírá cestu, jejíž cíl je pro oba (s pomocí ostatních) totožný: uzdravit a začlenit vyléčeného do okolní zdravé společnosti. Naše zkušenosti dokládají, že u většiny nemocných to je možné a že kvalita života vyléčených může být i při event. následcích choroby či léčby při správném vedení dokonce lepší, než životní kvalita těch, kteří nikdy nemocní nebyli.
I při veškerých zvláštnostech nádorových onemocnění dospívajících platí, že jejich biologie, jejich příznaky, diagnostika i komplexní léčba, léčebné komplikace a následky, ale také léčebné výsledky jsou podstatně bližší problematice nádorů dětí než dospělých. Z této zkušenosti vyplývá několik základních principů:
1. Jakékoliv podezření na nádorové onemocnění vyžaduje neprodleně onkologické vyšetření. S pacientem je nutné zacházet jako s onkologicky nemocným do té doby, než je nádorové onemocnění bezpečně vyloučeno (nebo potvrzeno).
2. V první fázi zjištěného onemocnění je nezbytné považovat ho za akutní, za onemocnění, které nesnese jakýkoliv odklad. Teprve po stanovení diagnózy a zahájení léčby se stává onemocněním chronickým.
3. Vzhledem k uvedenému imperativu musí diagnostiku ovládat tři základní principy: rychlost, cílenost a šetrnost (vzhledem k riziku diseminace nádorových buněk s nebezpečím vzniku metastáz).
4. Komplexní péči musí bezvýhradně zajistit specializované pracoviště dětské onkologie od samotného počátku.

Z uvedených důvodů musí mít všichni lékaři, nejen praktičtí lékaři pro děti a dorost a specialisté pediatři, ale i ostatní specialisté, kteří vyšetřují mladistvé z jakýchkoliv důvodů, trvale na mysli, že nádorová onemocnění se vyskytují i v dospívání a že o nich musí za určitých okolností v diferenciálně-diagnostických úvahách uvažovat. Jen tak je možné omezit ještě stále velký počet diagnostických omylů a chyb, které vedou ke špatným diagnostickým a někdy i léčebným postupům, časovému prodlení, pozdnímu stanovení správné diagnózy už ve vyšších klinických stadiích nemoci, po všech stránkách náročnější léčbě - pro nemocné, lékaře i ekonomicky - a přirozeně i k horším léčebným výsledkům.
Jednou z významných složek komplexní onkologické péče je i pro období adolescence prevence. Důležitá a v současné době stále naléhavější je prevence primární, i když její zanedbání má negativní dopad často až v (časné) dospělosti. Mám na mysli abúzus alkoholu mládeže, nárůst užívání drog, předčasnou pohlavní aktivitu, ale i nevhodné stravovací zvyky a spolu s nimi narůstající počet obézních.
Ve vlastní klinické praxi dominuje prevence sekundární, která se týká jak dospívajících, tak jejich rodičů (s pokračujícím dospíváním jejich vliv ovšem stále slábne), ale právě tak lékařů. Přítomnost tzv. varovných znamení, známých dobře u dospělých, se dospívajícím neprezentuje a jejich vztah k vlastnímu zdraví se výrazně liší od vztahu dospělých. Role rodičů plynule ustupuje, dospívající neposlouchají jejich pokyny a rady a mladí jedinci na vzniklé změny reagují často nevhodně. Jednou jim nevěnují pozornost, bagatelizují je a nesvěří se s nimi, jindy převáží nedůvěra, strach, nezájem o kontakt s lékaři.
Samovyšetřování, tak zdůrazňované pro dospělé, je naprosté většině adolescentů neznámým opatřením, které by se i u nich mělo stát samozřejmým a které v období dětství suplují rodiče, zejména matky. Málokterý adolescent pravidelně sleduje změny své kůže, velikost mízních uzlin, různá zduření, tělesné asymetrie a změny na dalších přístupných partiích těla, a pochybuji, že dospívající dívky jsou informovány o významu pravidelného samovyšetření prsů, právě tak jako chlapci o stejně významném samovyšetření varlat.
Všechny dívky by si měly už v tomto věku osvojit techniku samovyšetřování prsů. Pravidelným samovyšetřováním, nejlépe 2-3 dny po ukončení menstruace, se každá z nich dobře „seznámí“ s morfologií vlastních prsů a zjistí nejlépe každou jejich změnu. Vyšetření prsů se také musí stát samozřejmou součástí celkového vyšetření dívky a mladé ženy lékařem, ať je prováděno z jakéhokoliv důvodu. Každá objektivně zjištěná změna na kůži prsu (změna barvy, vtažení, zvrásnění), na bradavce (tvar, sekrece) i v tkáni prsu musí být neprodleně vyšetřena specialisty (mamografie, ultrazvuk, punkční biopsie). Analogicky se samovyšetřováním prsů u dívek je nutné zafixovat do vědomí dospívajících chlapců samovyšetřování varlat - jednou měsíčně, nejlépe po teplé koupeli či sprše, kdy relaxovaná kůže skrota umožní vyhmatat (oběma rukama) i malé změny. Lékaři pak musí akceptovat a provádět vyšetření varlat jako integrální součást každého celkového vyšetření. Rozpaky lékařek, zejména mladých, tu nejsou namístě.
Preventivní onkologické prohlídky mladistvých nejsou běžné. Dokládá to naše vlastní klinická zkušenost. Mnoho nádorem nemocných dorostenců přijímáme po dlouhé anamnéze a v pokročilém stadiu onemocnění, často po mnohaměsíční anamnéze.
Jednání lékaře s onkologicky nemocnými dospívajícími není snadné. Charakter současné mládeže se proti minulosti výrazně změnil. Právě tak jako se změnil svět a jeho projevy. To vyžaduje od lékaře přizpůsobit se jedinečnosti každého pacienta, najít k němu cestu, navázat s ním úzký kontakt, přimět ho svěřovat se, naslouchat mu a přiměřeně k věku a vyzrálosti reagovat - otevřeně, ale s náležitou noblesou, tak, aby nemocný získal přesvědčení, že mu lékař chce pomoci, že je s ním a pro něho. Ze všech uvedených okolností vyplývá, že onkologická péče o dospívající patří do rukou dětských onkologů. Na pediatricko-onkologickém pracovišti je jim nepoměrně lépe než na onkologických odděleních pro dospělé. Ne vždy se tato skutečnost, bohužel, respektuje. Je to nevhodné a nemorální. A platí to pro celou medicínu.

Klinika dětské hematologie a onkologie 2. LF UK
a FN Motol, Praha

 



obsah čísla 51 ročník 2007





poslat e-mailem



SANQUIS PLUS




GALERIE SANQUIS




ORBIS PICTUS



PORADNA