Úvod
Chirurgická onemocnění žlučových cest představují u dětí široké spektrum patologií od běžných onemocnění žlučníku po závažné anomálie s vysokou mortalitou. V patofyziologii život ohrožujících onemocnění má dominující úlohu snížený odtok žluče - cholestáza. Cholestáza má u dětí rozmanitou etiologii (obstrukční, metabolickou, idiopatickou, bakteriální a virovou) a v konečném důsledku je příčinou progresivního poškození jaterních buněk s následnou cirhózou (obr. 1) a chronickým selháním jater. Závažnost onemocnění žlučových cest v dětském věku je podmíněna funkční nezralostí jater v perinatálním období a nezastupitelnou funkcí jater v metabolismu rostoucího organismu. Uvádíme stručný přehled specifických onemocnění žlučových cest v dětském věku.
Onemocnění žlučníku
Cholecystitida a cholelitiáza jsou nejčastějším onemocněním žlučových cest u dětí. Počet nově diagnostikovaných onemocnění narůstá s dostupností ultrazvukového vyšetření břicha, přesto je incidence mnohonásobně nižší než v dospělé populaci. Příčinou cholelitiázy u novorozenců a malých dětí jsou nejčastěji totální parenterální výživa, stavy po resekci ilea a hemolytická onemocnění. Onemocnění adolescentů, zejména obézních dívek, je shodné s onemocněním dospělých. Kameny u kojenců a malých dětí jsou zpravidla pigmentové, v pozdějším věku cholesterolové. U novorozenců a kojenců, kteří mají asymptomatické žlučové kameny, je možné postupovat konzervativně, protože jsou popsány případy spontánní rezoluce žlučových kamenů. U dětí předškolního a školního věku, u kterých byly žlučové kameny náhodným nálezem, je rovněž možné postupovat konzervativně (dietní režim, kyselina ursodeoxycholová). Při klinických projevech je indikována laparoskopická cholecystektomie. Při symptomech obstrukčního ikteru a choledocholitiáze předchází operaci ERCP (endoskopická retrográdní cholangiopankreatografie) s papilotomií.

Atrezie žlučových cest
Atrezie žlučových cest je nejčastější příčinou přímé hyperbilirubinémie v prvních třech měsících života. Příčina onemocnění zůstává přes množství teorií nejasná. Toto onemocnění charakterizuje progresivní, zánětlivá obliterace extrahepatálních žlučovodů, následovaná ve většině případů cholestatickou biliární cirhózou a chronickým jaterním selháním. Podle patologicko-anatomického nálezu se popisují 3 základní typy: A - kontinuální fibróza zevních žlučových cest, B - fibrotický proximální úsek žlučových cest s průchodným společným žlučovodem, C - fibrotický žlučník s cystou v hilu jater a hypoplazií proximálních žlučových cest (obr. 2). Incidence je 1/15 000 živě narozených dětí s nevelkou predominancí dívek. Devadesát procent neoperovaných pacientů by zemřelo do 3. roku věku. Primární chirurgickou léčbou zůstává od roku 1959 portoenteroanastomóza podle Kasaie (obr. 3). Principem operace je uvolnění mikroskopických žlučovodů v portě hepatis a drenáž žluči Y-roux kličkou jejuna. Cílem operace je zajištění odtoku žluči a tím prevence cholestatické cirhózy jater. Úspěch Kasaiovy portoeneteroanastomózy závisí na co nejnižším věku dítěte v době operace (nejlepší výsledky do 6 týdnů od narození). Proto je nutné děti s konjugovanou hyperbilirubinémií považovat za urgentní případy, které vyžadují neodkladnou komplexní diagnostiku a odpovídající péči. Podle současných kritérií má být perzistující konjugovaná hyperbilirubinémie (konjugovaný bilirubin vyšší než 20 %) pečlivě vyšetřena ve 14 dnech věku dítěte. Diagnózu je možné při komplexním vyšetření včetně ERCP stanovit do 3 dnů. Bez ohledu na různé modifikace portoenteroanastomózy a bez ohledu na úspěšnou pooperační drenáž žluči přežívá dvacet let jen 20-30 % dětí. U zbývajících dvou třetin pacientů se postupně rozvíjí cholestáza, cirhóza, portální hypertenze a chronická jaterní insuficience. Definitivní nadějí pro dlouhodobé přežití většiny dětí s atrézii žlučových cest je tedy ortotopická transplantace jater; dlouhodobé přežití se udává nad 85 %. Nezbytnou součástí léčby atrezie žlučových cest je dlouhodobé sledování zaměřené na prevenci a léčbu komplikací chronické jaterní insuficience u rostoucích dětí.
 
Cysta choledochu
Cysta choledochu je s incidencí 1/100 000 druhou nejčastější strukturální anomálií žlučových cest v evropské populaci. Cysty jsou
3-4krát častější u ženského pohlaví. Patologicko-anatomickým podkladem této diagnózy jsou různé typy (extrahepatální i intrahepatální) cystické dilatace žlučových cest, které způsobují cholestázu. Podle lokalizace cystické dilatace rozlišujeme: typ I - cystická dilatace choledochu, typ II - divertikl choledochu, typ III - cystická dilatace v intraduodenální části choledochu (choledochokela), typ IV - vícečetná cystická dilatace extrahepatálních i intrahepatálních žlučových cest, typ V - dilatace intraheptálních žlučovodů (obr. 4). Pro dilatovaný úsek jsou typické histologické změny ve stěně žlučovodu (epitel, svalovina), které jsou provázeny 20x vyšším rizikem vzniku karcinomu. Příčina vzniku onemocnění je opět neznámá. U více než 70 % pacientů s cystou choledochu nalézáme anomální spojení žlučovodu a pankreatického vývodu (pancreaticobiliary malunion, common pancreaticobiliary channel). Tato anomálie umožňuje reflux pankreatické šťávy do společného žlučovodu a je predispozicí pro vznik cholangoitidy a patologických změn stěny žlučovodu. Diagnóza stanovená při ultrazvukovém vyšetření má být ověřena při ERCP (obr. 5). Léčbou volby u extrahepatálních typů je odstranění cysty způsobující cholestázu (obr. 6) a drenáž žluči Y-roux kličkou jejuna. Cílem operace je prevence chronické cholestázy zajištěním odtoku žluči a prevence karcinomu žlučových cest exstirpací metaplasticky změněné sliznice cysty. Přes výskyt pooperačních cholangoitid má onemocnění dobrou dlouhodobou prognózu s nízkým rizikem rozvoje biliární cirhózy. Při izolovaném intrahepatálním postižení je indikována resekce postiženého segmentu jater.

Cholangiogenní kongenitální cysty jater
Vrozené cysty jater jsou převážně solitární léze, které nezpůsobují obtíže a bývají náhodným nálezem při rutinním ultrazvukovém vyšetření břicha u dětí. Cysty mohou být v celém rozsahu intrahepatické, částečně extrahepatické (obr. 7) nebo stopkaté. Nejčastěji je nalézáme na dolní ploše pravého laloku jaterního. Mohou být unilokulární nebo multilokulární, častější jsou u děvčat. Cysty jsou vystlány kubickým epitelem, který má původ ve výstelce žlučových cest. Obsahují serózní tekutinu a pouze vzácně komunikují se žlučovými cestami. Většina jaterních cyst roste pomalu a jsou při malých rozměrech asymptomatické. Velké cysty se mohou projevit hmatnou rezistencí v pravém podžebří nebo neurčitými bolestmi břicha. Vzácnou komplikací cysty jsou krvácení, ruptura nebo torze. Terapie záleží na velikosti a lokalizaci cysty. Malé léze bez klinické manifestace nevyžadují terapii, pouze sledování s ul-trazvukovou kontrolou. U velkých cyst je preferována exstirpace cysty (obr. 8). Před operací je vhodné provést ERCP k vyloučení komunikace cysty se žlučovými cestami. Není-li možná exstirpace cysty z anatomických důvodů, je vhodné zvážit marsupializaci cysty nebo resekci postiženého laloku jater. Funkce jater je většinou neporušena a prognóza dětí s cystou jater je velmi dobrá. Polycystické onemocnění jater sdružené s polycystózou ledvin je geneticky podmíněné onemocnění, které většinou nevyžaduje chirurgickou terapii.

Závěr
Diagnostika a léčba závažných onemocnění žlučových cest patří mezi nejobtížnější problémy v dětské chirurgii. Děti s onemocněním žlučových cest s projevy cholestatického ikteru vyžadují neodkladné vyšetření a léčení ve specializovaných centrech. Dlouhodobá léčba má být zaměřena na minimalizaci důsledků poškození jater pro rostoucí organismus.

Publikace je součástí výzkumného záměru VZ FNM 00000064203
Klinika dětské chirurgie UK 2. LF  a FN Motol, subkatedra dětské
 chirurgie IPVZ, Praha