Ztráta hlasu a s tím spojená ztráta možnosti komunikace ve společnosti bývá pacientem snášena velmi špatně. Prakticky vždy dochází k přerušení sociálních vazeb a k vyřazení pacienta z běžného denního života. Od doby první totální laryngektomie, provedené Watsonem v r. 1866 a Billrothem r. 1873, se hledají mechanismy umožňující tvorbu hlasu (obr 1a, b). Metody rehabilitace hlasu, při nichž je hlas vytvářen jinými způsoby než hlasivkami, shrnujeme pod termín „náhradní hlasové mechanismy“. Pro možnost hlasové reedukace existují v zásadě tři základní metody: 1. Elektromechanická - pomocí generátoru zvuku nazývaného elektrolarynx (obr. 2). Principem je elektrický generátor zvuku, jehož konec s membránou si pacient při-kládá na měkké části na krku nebo častěji do submandibulární oblasti a přenosem volně vzniká zvuk. Existuje i řada intraorálních elektrolaryngů, ale jejich užití není široké. Jeho nevýhodou je poměrně vysoká cena a neosobní monotónní elektronický hlas. Při neúspěšné edukaci jícnového hlasu byl donedávna jedinou další možností, pokud odmyslíme spíše ojediněle prováděné ope-rační techniky typu Staffieri či jejich modifikace. Použití elektrolaryngu k vyvození náhradního hlasu se zdá být jednoduché a rychlé, přesto má svá úskalí. U pacientů po radioterapii je často obtížné nalézt v zatuhlém podkoží submentální a submandibulární oblasti vhodné místo, z něhož se vibrace přístroje budou dobře přenášet do násadní trubice bez rušivých zvuků tak, aby „hlas“ dobře vyzníval a artikulace byla srozumitelná. Často je z tohoto důvodu nezbytné pečlivě a individuálně nastavit frekvenci vibrátoru, což nelze u všech přístrojů. Další obtíží se může zdát nutnost neustálého nošení elektrolaryngu a náhradního akumulátoru při sobě, kompletní blokování jedné ruky při mluvení, nabíjení akumulátorů. Na druhé straně je elektrolarynx poměrně často užívanou pomůckou a je vyráběn celou řadou výrobců. V České republice jsou k dispozici elektrolaryngy typu Servox Inton, Žemlička, Bivona. 2. Jícnový hlas - spočívající v pacientově nácviku náplně jícnu vzduchem a jeho eruktaci (postupném uvolňování - říhání) při artikulaci. Jícnový hlas poprvé popsali na začátku 19. století Raprand, 1828, a Reinand, 1848. Jeho výhodou je tvorba hlasu bez jakýchkoliv pomůcek. Jícnovým hlasem rozumíme nabírání vzduchové náplně o dostatečném objemu do jícnu a její zpětné vypuzování přes hypo- a orofarynx, cavum oris, eventuálně epifarynx a cavum nasi. Na přechodu jícnu a hypofaryngu dochází v oblasti spodního faryngeálního svěrače a horního jícnového zúžení k rozkmitání sliznice a podslizniční vrstvy, při kterém vzniká charakteristický ruktus - vlastní jícnový hlas. Techniku edukace jícnového hlasu u nás vypracoval Seeman a rehabilitace hlasu touto metodou je na foniatrické klinice uplatňována od dob jejího vzniku. Úspěšné zvládnutí tvoření jícnového hlasu předpokládá jednak vhodné anatomicko-fyziologic-ké podmínky, především optimální odpor jícnového svěrače (přesněji označujeme termínem faryngoezofageální segment = PE segment), jednak schopnost pacienta zvládnout techniku tvoření hlasu a věnovat se intenzivní edukaci dostatečně dlouhou dobu. Trvání edukace jícnového hlasu se počítá spíše na měsíce než na týdny, pokud jako konečný stav má být kvalitní, pravidelně tvořený a dlouhý ruktus bez vedlejších rušivých fenoménů, který tvoří hlas k řečové komunikaci alespoň v krátkých větách nebo delších slovních spojeních dobře srozumitelný. Ne všichni pacienti mají vhodné výchozí podmínky pro tvoření jícnového hlasu a ne všichni pacienti se dokážou aktivní edukaci věnovat dostatečně dlouhou dobu nebo zvládnout poměrně náročnou techniku. Nevýhodou je skutečnost, že naučit se jej dokonale dokáže podle rozličných literárních údajů 20 - 70 % nemocných. Podle hrubých odhadů jícnový hlas využívá k běžné komunikaci jen asi 20-30 % pacientů po totální laryngektomii, kteří edukaci započali. 3. Hlasová modulace tracheoezo-fageální fistulou. Principem této operace je vytvoření tracheoezofageálního shuntu. Poprvé tuto metodu použil Assai v roce 1960, jejím úspěšnějším průkopníkem byl Staffieri v roce 1973, který operačně vytvořil tzv. neoglotis fonatoria. Dále tuto metodu rozvinuli Singh a Hardcastle. Principem operace bylo vytvoření tracheofaryngeálního shuntu fungujícího jako přirozený ventil, který je při vdechu a polykání uzavřen a otevírá se pouze při výdechu s uzavřeným tracheostomatem. U nás byla tato metoda s různými úspěchy používána na řadě pracovišť. Její nevýhodou však zůstává relativně časté riziko aspirace potravy, slin, event. změna velikosti píštěle. Problém aspirace vyřešilo použití jednocestného ventilu vloženého do tracheoezo-fageální píštěle. Tento ventil bývá nesprávně nazýván „hlasovou protézou“. Pro tvorbu hlasu je v těchto případech využíván proud vzduchu proudící při uzavřeném tracheostomatu z plic do hypofaryngu a rozkmitávající stěny faryngoezo-fageálního segmentu. Jedná se tedy o nejpřirozenější cestu proudu vzduchu pro vznik zvuku. Hlas vzniklý touto cestou je dostatečně silný a kvalitní, individuálně zabarvený. Zvuk tedy není tvořen vlastní „hlasovou protézou“. Asi 80-90 % pacientů s těmito protézkami se naučí plynulé řeči. Procedura zahrnuje chirurgické vytvoření T/E fistuly se zavedením hlasové protézy. Úspěch rehabilitace závisí zejména na napětí faryngoezofageálního segmentu, ochotě pacienta ke spolupráci, typu zvolené protézy, resp. jejím otevíracím tlaku. V posledních pěti letech došlo ke značnému rozvoji nové generace nízkoodporových ventilů, což rozšiřuje možnost rehabilitace hlasu touto metodou pro větší skupinu pacientů. Nejčastěji ve světě užívanými jsou hlasové protézy typu Blom-Singer, Panje, Groningen, Provox, Bivona. Dobrá hlasová protéza by měla splňovat následující podmínky: 1. K výrobě by měl být použit biokompatibilní materiál odolávající biodegradaci, zaručující dlouhodobou trvanlivost a správnou funkci protézy. 2. Tlak umožňující otevření chlopně by měl být co nejnižší, aby průtok vzduchu umožňoval plynulou řeč. 3. Protéza by měla být samofixační a snadno vyměnitelná. Hlasovou protézu je možné zavést primárně, tj. bezprostředně po odstranění hrtanu při totální laryngektomii, nebo sekundárně, tj. kdykoliv v pozdějším období po zhojení operační rány. Většina protéz je zaváděna punkční technikou v celkové anestezii za současné hypofaryngoskopie nebo v případě primárního zavedení za pomoci zvláštního tubusu chránícího zadní stěnu hypofaryngu. Po zavedení hypofaryngoskopu provádíme punkci ve stropu tracheosto-matu ve vzdálenosti asi 0,5 až 1,5 cm od mukoepidermálního přechodu (obr. 3). Při použití některých typů protéz můžeme protézu zavést ihned, v jiných případech musíme otvor nejprve dilatovat a poté do něj na dobu jednoho až dvou dnů zavést stent. Místo uložení hlasové protézy můžeme zkontrolovat pomocí rtg. O rehabilitaci hlasu po totální larynge-ktomii se chirurgové pokoušejí již od dob první totální laryngektomie, provedené Billrothem v roce 1873. Prvním byl Gussenbauer, 1874, který velice podrobně popsal a sestrojil umělý hrtan. Největší pokrok v rehabilitace hlasu u laryngektomovaných přinesli v roce 1980 Blom a Singer vložením ventilu do tracheoezo-fageálního shuntu. Ve srovnání se 14 - 76% úspěšností rehabilitace hlasu pomocí jícnového hlasu je hlasová rehabilitace pomocí hlasových protéz úspěšná ve více než 80 % případů. Volba primárního či sekundárního zavedení hlasové protézy je dána zvykem a finančními možnostmi pracoviště. Podle publikovaných výsledků jsou lepší výsledky uváděny při primárním zavedení. V tomto případě je však protéza zaváděna i těm pacientům, kteří by se intenzivní rehabilitací naučili jícnový hlas. Sekundární zavedení hlasové protézy se nám jeví jako jednodušší, a to zejména s ohledem na možnost přesného předchozího vyšetření a správnost indikace. Dále také proto, že pokud se pacient dokázal naučit jícnový hlas, není nutné v reedukaci použít hlasovou protézu, a tedy pacienta uchránit případných komplikací. U správně indikovaných pacientů není v tomto případě nutné provádět dorzomediální myotomii. Naopak při primárním zavádění hlasových protéz má provedení dorzomediální myotomie své opodstatnění ve zlepšení výsledků rehabilitace hlasu protézami. Rozhodující pro úspěch rehabilitace hlasu u pacientů bez dorzomediální myotomie, metodou sekundární punkce se zavedením hlasové protézy, se nám jeví správná indikace na základě vyšetření. V literatuře bývá uváděna jako rozhodující velikost otevíracího tlaku faryngoezofageálního segmentu. Tento tlak by neměl být větší než 25 mmHg. Pro rehabilitaci hlasu je používána řada typů hlasových protéz, které jsou většinou zaměnitelné. Základní rozdíly mezi typy Blom-Singer, Singh a Bivona na jedné straně a Provox a LLAP na straně druhé je účast pacienta při jejich výměně. Zároveň jsou všechny typy s výjimkou Blom-Singer autofixační. Problémem při výměně protézy samotným pacientem zůstává riziko spontánního uzavření tracheoezofageální píštěle nebo naopak zatékání do trachey. Dalším problémem u některých typů protéz je jejich příliš vysoký otevírací fonační tlak, což se týkalo zejména protéz typu LLAP a Bivona. V souladu s literárními poznatky se tyto problémy nevyskytují u pacientů s low pressure Provox protézami, jakož ani u jediného pacienta s low pressure Blom-Singer. Zdá se, že užívání nových nízkoodporových hlasových protéz rozšiřuje potenciální skupinu pacientů indikovaných k zavedení hlasové protézy. Doba životnosti jedné protézy, resp. interval mezi výměnami protéz je uváděn od dvou týdnů do osmi měsíců. Tak jako každá chirurgická metoda je i tento postup zatížen určitým procentem komplikací. Jedná se o komplikace spojené s vlastní tracheoezofageální punkcí a o komplikace provázející užívání protézy nebo její výměnu: 1. Komplikace vyplývající z obtížné orientace při hypofaryngoskopii ve změněném, často stenotickém terénu po totální laryngektomii a někdy i po parciální faryngektomii. Zmenšení rizika je zabezpečeno provedením nativního bočného snímku hypofaryngu a kontrastní pasáží jícnem u každého pacienta. V případě prokázané stenózy volíme metodu zavedení hlasové protézy dle Spofforda nebo modifikovanou metodu dle Blom-Singera. Při poranění nebo perforaci stěny jícnu je nutné zavedení alimentační sondy, podání širokospektrých antibiotik, zákaz perorálního příjmu potravin a další příslušná péče. 2. Komplikace při punkci tracheoezofageální stěny, kdy může dojít k poranění zadní stěny jícnu nebo k proniknutí troakaru paraezofageálně mezi stěnu jícnu a kůži. Řešení je obdobné jako v prvém případě. 3. Hemoragie vznikající při zavádění nebo výměně protézy je obvykle velice slabá a spontánně ustává. Pravděpodobnost výskytu této komplikace lze minimalizovat předoperační kontrolou koagulačních faktorů. Větší opatrnosti je třeba u pacientů s jícnovými varixy nebo gastroduodenální vředovou chorobou, u nichž může být krvácení podél nebo skrz protézu příznakem tohoto onemocnění. 4. Perifistulární edém, zánět, flegmona nebo absces vzniklé bezprostředně po zavedení hlasové protézy nebo později nejsou častou komplikací vzhledem k profylaktickému podání širokospektrého antibiotika. Při větším perifistulárním edému je vhodné podání kortikoidů. Součástí prevence je i denní čištění kanálu H2O2. Ve výjimečných případech špatně odpovídajících na adekvátní léčbu je nutné protézu odstranit a později případně zopakovat TEF se znovuzavedením hlasové protézy. 5. Vznik granulací v okolí TEF je poměrně vzácnou komplikací, řešením je snesení granulací elektrokauterem, laserem nebo poleptání AgNO3. 6. Aspirace protézy, části kartáčku nebo vodiče je vždy vážnou komplikací. K aspiraci protézy vzhledem k tuhosti jícnové části protézy nedochází, pokud k ní přeci jen dojde, je nutné protézu neprodleně odstranit z dýchacích cest. Totéž platí i o možné aspiraci zbývajících předmětů, které lze zamezit náležitou opatrností při čištění nebo výměně protézy. 7. Spontánní vyloučení protézy směrem do jícnu je pozorováno častěji a do uvolněné TEF musí být co nejdříve zavedena protéza nová nebo alespoň stent. Zároveň musí být vyloučeno cizí těleso v jícnu. Protéza je však v těchto případech obvykle spolknuta a vyloučena per vias naturales. 8. Stenóza jícnu je velice závažnou komplikací, a pokud má pacient polykací obtíže, je nutná výměna protézy v celkové anestezii spolu s ezofagoskopií, případně dilatací stenózy. V některých případech je nutné protézu odstranit. 9. Vznik hypertrofických řas v okolí TE fistuly je jeden z nejčastějších problémů, s kterými se u pacientů s hlasovou protézou setkáváme. Řasy znemožňují průchod vzduchu a tím i tvorbu hlasu. Protéza může být v řasách schována a její výměna je obtížná. Řešení spočívá ve snesení hypertrofické sliznice CO2 laserem a výměně protézy za delší typ. 10. Zatékání podél protézy - jeho příčinou je nejčastěji tzv. insuficience fistuly, která je pro danou protézu příliš široká. Řešení spočívá v dočasném odstranění protézy spolu se zavedením alimentační sondy a balonkové kanyly. Tím obvykle dojde ke spontánní retrakci kanálu fistuly s možností znovuzavedení protézy. Abychom na minimum omezili pravděpodobnost možného úplného uzavření TEF, je vhodné do kanálu zavést velice tenký silikonový stent. Pokud tento způsob nevede k retrakci TEF, je nutná její sutura s případnou možností další repunkce s odstupem času. 11. Aspirace skrz protézu je nejčastěji způsobena jejím opotřebením nebo poškozením, v některých případech rozšířením mykotických plaků do kanálu ventilu při nedostatečné péči o protézu. Řešením je vyčištění nebo výměna protézy. Hilgers ve své práci konstatuje nutnost odstranění hlasové protézy pro některou z výše uvedených příčin u 28 pacientů ze 132 sledovaných, tj. ve 22 %. Jako nejčastější příčinu uvádí insuficienci TEF spojenou se zatékáním do trachey, tvorbu hypertrofických řas a perifistulární infekce a spontánní vyloučení protézy. Van den Hoogena a Hilgerse udávají vznik hypertrofických řas v okolí TEF v trachey od 10 % do 30 %. Obtížně řešitelným problémem se jeví insuficience TEF. Většina postupů totiž pro pacienta znamená významný diskomfort spojený s krátkodobou nebo dlouhodobou ztrátou možnosti hlasu. Někdy je dokonce nutné fistulu chirurgicky uzavřít. Jako nadějné se zdá řešení insuficience TEF pomocí infiltrace okolí fistuly injekcí kolagenu tak, jak to doporučují někteří autoři. Stenóza jícnu, se kterou jsme se setkali v našem souboru pacientů, sice nebyla svým rozsahem významná, spíše znemožňovala výměnu protézy obvyklým způsobem, ale v literatuře je popsána i stenóza vedoucí k úplné obstrukci jícnu. Ve srovnání s úspěšností rehabilitace hlasu pomocí jícnového hlasu ve 14 %-76 %, je hlasová rehabilitace pomocí hlasových protéz úspěšná ve více než 80 % případů. Někteří autoři dokonce uvádějí úspěšnost až 95 % u vybrané skupiny pacientů. Problémem samozřejmě zůstává správná interpretace úspěšnosti, resp. kvality hlasu. Ve srovnání s úspěšností edukace jícnových hlasů je pozitivní efekt protézy častější a možnost tvoření ruktu přináší i pacientům, jimž vzhledem k vysokému odporu PE segmentu se jinak technika jícnového hlasu nedaří. Naprostá většina pacientů tvoří s protézou kvalitní, dobře srozumitelný hlas, jeho kvalita se liší hlavně mírou příměsi rušivých zvukových fenoménů pocházejících z šelestu vzduchu procházejícího kanylou nebo ústím tracheostomatu kolem utěsnění otvoru prstem či chlopní a délkou fonace. Při hodnocení kvality hlasu u pacientů s nově zavedenou hlasovou protézou lze očekávat, že s délkou užívání hlasové protézy bude úměrně stoupat i kvalita hlasu. Jednou z vypozorovaných příčin nekvalitního hlasu bylo např. nadměrné fonační úsilí při pokusu o prodechnutí fistuly, kdy pacient zvýšeným napětím krčních svalů může arteficiálně zvětšit odpor PE segmentu. V těchto případech je vhodná edukace s nácvikem měkkého prodechování fistuly. Ztráta hlasu ale není jediným následkem totální laryngektomie. Trvalá tracheostomie a odstranění hrtanu vede k vyřazení horních dýchacích cest a vzduch, který je vdechován přes tracheostoma, nesplňuje „požadavky plic“ na kvalitu vzduchu. Na vdechovaný, nefiltrovaný, neohřátý a ne-zvlhčený vzduch je sliznice průdušnice mimořádně citlivá. Tato „nefyziologická“ cesta vzduchu má za následek častější záněty dolních dýchacích cest. Opakované záněty mohou mít za následek zhoršení plicních funkcí. Dobrá funkce plic je rozhodující nejen pro kvalitu života, ale nutným předpokladem dobré rehabilitace hlasu pomocí hlasové protézy je mimo jiné i vytvoření určitého tlaku v trachey. Tento tlak je nutný pro otevření ventilu protézy, ale především k otevření faryngoezofageálního segmentu a rozechvění jeho stěn. Při tomto tlaku musí být rovněž zabezpečen stálý průtok vzduchu 0,1 l/s a pro plynulou řeč musí pacient disponovat určitými dechovými objemy a dokázat je vydechnout určitou rychlostí. Do komplexu rehabilitační péče laryngektomovaných tedy patří i rehabilitace dýchání. Chronická bronchopulmonální choroba vede k postupnému zhoršování dýchacích funkcí. Po totální laryngektomii dochází po vyřazení horních dýchacích cest ke zhoršení plicních funkcí následkem opakovaných zánětů dolních dýchacích cest. Cílem léčby je zpomalit rychlost poklesu plicních funkcí u takto postižených pacientů. Žádná z lékových skupin používána k léčbě pacientů s chronickou obstrukční plicní nemocí (inhalační bronchodilatátory, kortikoidy, anxiolytika, antidepresiva) nemá dosud jednoznačně prokázaný vliv na pokles FEV1 (objem vzduchu vydechnutý při usilovném výdechu za 1 vteřinu). Podávání mukolytik, léčba imunomodulací vakcínami má jen omezený význam. O to větší důležitost má nefarmakologická léčba, zahrnující plicní rehabilitaci a dechová cvičení, trénink určený ke zvýšení fyzické kondice, dodržování životosprávy, dostatečnou výživu. Mezi nefarmakologickou léčbu patří i plné využívání náležitých pomůcek chránících dolní dýchací cesty (roušky, filtry, chlopně atd.). Nejčastěji užívanou pomůckou je tzv. stomafiltr. Jedná se o filtr, ve kterém se při výdechu pohlcuje vlhkost a při vdechu se vzduch naopak zahřívá a zvlhčuje. Současně také filtruje vdechovaný vzduch a tím se snižuje množství cizorodých částek prachu, které vniknou do dýchacích cest. Protože pacient musí dýchat proti určitému odporu, zlepšuje se tím samočisticí schopnost průdušnice, snižuje se tvorba hlenu a usnadňuje se jeho vykašlávání. Pro svou funkci bývá někdy nazýván „umělý nos“. Je uchycen nad tracheostomií ve speciální obrubě, která se nalepí na kůži. Při kašli jej pacient musí sejmout, odkašlat a poté znovu nasadit. V noci se obvykle neužívá pro riziko vzniku pocitu dušnosti. Významné procento pacientů po LET má polykací obtíže. Ačkoliv se o této proble-matice příliš nemluví, řada studií uvádí, že 10-58 % pacientů má tyto problémy, jejichž původ leží v oblasti faryngoezofageálního segmentu. LET může zvýšit odpor k objemu potravy následkem vzniku stenózy a snížení negativního tlaku horní části jícnového segmentu. Resekce jazylky a štítné chrupavky tyto obtíže zvyšuje, protože vede až ke kolapsu faryngeálního segmentu. Sekundárně vzniklá dysfagie po chirurgické léčbě, následně vzniklá po chemote-rapii, radioterapii či konkomitantní chemoradioterapii, může být příčinou polykacích obtíží následkem snížení tvorby a pohybu slin, v další řadě následkem edému sliznice, myositidy a fibrózy. Může způsobit vyhasnutí faryngeálních motori-ckých reflexů, snížení citlivosti laryngofaryngeálních senzorických drah, poruchu koordinace faryngeálních svalů a snížení laryngeální hybnosti jako následek jizvení a fibrózy. Totální laryngektomie je velice mutilující výkon, který znamená pro člověka ztrátu hlasu. Tím dochází k podstatnému omezení jeho komunikačních schopností a zhoršení jeho společenského uplatnění. Ztrátou hlasu je omezena rychlá realizace sdělení řečí. Při dysfonii je znemožněno, aby lidská řeč byla slyšena a rozuměna na větší vzdálenost ve společnosti, hluku apod. Úkolem otorinolaryngologa v těchto případech není jen vyléčení nebo odstranění nemocného orgánu, ale i zajištění komplexní rehabilitace takto postižených lidí. Klinika otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku 1. LF UK, FN Motol, Praha
|